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Il sequestro polmonare è una malformazione congenita costituita da una parte di tessuto polmonare separata dal normale albero broncopolmonare. ******************************************************************************************** Il sequestro polmonare rappresenta una rara malformazione costituita da un'isola di tessuto polmonare che non stabilisce una comunicazione normale con il sistema bronchiale e che presenta una vascolarizzazione arteriosa fornita dal circolo sistemico piuttosto che da quello polmonare. Esso rappresenta tra lo 0,15% e il 6,45% di tutte le malformazioni polmonari e non è stata identificata anomalia cromosomica in nessuno dei pazienti presentanti questa malformazione. Pryce nel 1946 parlò di sequestro nel descrivere una malformazione polmonare rappresentata da una cisti situata nel lobo inferiore di sinistra (sx); il vaso anomalo, per trazione durante lo sviluppo del polmone, cattura o "Sequestra" un tratto di quest'organo separandolo dal resto del lobo. Si forma così un territorio anomalo in cui gli alveoli non giungono a differenziarsi o si differenziano poco e si osserva lquindi a comparsa o di una cisti unica o multiloculata o di un territorio polmonare più differenziato ma comuneue poco ventilato e irrorato in modo anomalo.. Distinguiamo quindi due tipi principali di sequestro:
Nel sequestro intralobare, la forma più frequente, il tessuto polmonare anomalo è contenuto nell'ambito del tessuto polmonare normale che lo circonda completamente; invece nell'extralobare è posto all'esterno dei rivestimenti pleurici del polmone rivestito da sue proprie membrane pleuriche . L'incidenza nei due sessi è identica per il sequestro intralobare, mentre la forma extralobare si verifica con frequenza quattro volte maggiore nel sesso maschile rispetto al femminile. La localizzazione per entrambe le forme è più comune a carico dell'emitorace di sx ma, mentre nella varietà intralobare lo è per il 60% dei casi, l'extralobare è situata a sx nel 90% dei casi. Le ragioni di questa predilezione per l'emitorace sx non sono chiare, ma possono collegarsi all'osservazione che nello sviluppo il canale pleuro peritoneale primitivo si chiude più tardivamente a sx che a destra e mancanza di tessuto epatico a sx fornisce spazio per lo sviluppo del tessuto anomalo. Il segmento basale posteriore di entrambi i lobi inferiori è il sito più comune per il sequestro intralobare, raramente può essere coinvolto un lobo superiore; eccezionale è il coinvolgimento di un intero polmone. La maggior parte dei sequestri extralobari sono compresi tra il lobo inferiore sx e il diaframma ma possono prodursi anche al di sotto di esso, nell'ambito del parenchima diaframmatico stesso, nel mediastino o persino nel collo. Inoltre nel sequestro extralobare è possibile un difetto diaframmatico omolaterale che è presente nel 60% dei casi, cosa raao nella forma intralobare. Le diverse modalità mediante le quali il polmone sequestrato riceve il proprio rifornimento vascolare sono state riconsiderate nel 1983 da Thilenius et al. Sia il sequestro intra che extralobare ricevono il loro rifornimento arterioso dall'aorta discendente o da una delle sue branche sopra che sotto il diaframmatiche. L'irrorazione sottodiaframmatica è più comune in quello extralobare, dove il vaso passa attraverso lo iato aortico od esofageo o attraverso un difetto diaframmatico distinto. Le arterie che irrorano la varietà intralobare tendono ad avere dimensioni sproporzionatamente grandi rispetto al volume di tessuto a cui si portano. In entrambe le forme le arterie possono essere multiple. Il drenaggio venoso del sequestro intralobare solitamente si scarica nel circolo venoso polmonare, mentre quello extralobare viene drenato a volte anche dal sistema della vena azygos. Talvolta ne possono derivare considerevoli shunt e il paziente può presentarsi nella fase precoce della vita con insufficienza cardiaca. Circa la metà dei casi di sequestro extralobare presenta altre anomalie congenite di gravità sufficiente a portare all'osservazione del medico precocemente cosi che si fa diagnostica nel primo anno di vita in circa il 60% dei pazienti. Viceversa nel sequestro intralobare la presenza di anomalie congenite gravi è rara per cui la diagnosi in età neonatale è molto meno frequente e il 50% dei casi avviene dopo i venti anni di vita. Eziologia ed anatomia patologica Il sequestro polmonare comprende una varietà di anomalie congenite per le quali non vi è base ereditaria. Dati relativi alla presenza di entrambi i sequestri nello stesso paziente depongono a favore di una teoria unitaria. Un'ipotesi è che il sequestro polmonare si sviluppi come conseguenza della formazione di una gemma polmonare accessoria in posizione distale rispetto alla normale gemma laringotracheale, sulla superficie ventrale dell'intestino anteriore primitivo: mentre si sviluppa questo tessuto bronchiale anomalo viene rivestito dal mesenchima respiratorio primitivo. La quota di mesenchima determina le dimensioni del sequestro e dà luogo allo sviluppo di bronchioli respiratori e del tessuto alveolare. La connessione originale con l'intestino può involversi e scomparire sebbene occasionalmente la comunicazione con l'intestino anteriore persista, soprattutto nel caso di forme extralobari. Le gemme accessorie che originano in stretta prossimità alla gemma laringotracheale possono esservi incorporate nel corso del suo sviluppo fino a diventare sequestri intralobari; mentre quelli che originano dall'intestino anteriore più distalmente, sia dall'esofago sia dalla parte prossimale dello stomaco, sfuggono all'incorporazione e divengono sequestri extralobari. Ogni tipo di sequestro mantiene il proprio apporto arterioso sistemico primitivo ed il drenaggio venoso può avvenire sia nel sistema polmonare, se il sequestro è in stretta vicinanza con la gemma laringotracheale normale, sia nel circolo sistemico se ha avuto origine più distalmente. Dal punto di vista anatomo patologico il sequestro intralobare si presenta macroscopicamente come un'area ben circoscritta di colore grigio rossastro, chiaramente distinto dal polmone sano, ma in stretto contatto con questo essendo collocato di solito all'interno del parenchima del segmento basale posteriore dell'uno o dell'altro lobo inferiore. Il sequestro extrapolmonare è separato dal polmone normale e la sua superficie appare lucente ed omogenea essendo ricoperta da un rivestimento pleurico proprio e assume a volte nelle forme più differenziate l'aspetto tipico del polmone sano ma privo di connessioni bronchiali di dimensioni utili ad un rifornimento aereo normale. Entrambi i sequestri ricevono sangue dal circolo arterioso sistemico e sebbene questo derivi dall'aorta, i vasi tendono ad avere la struttura elastica di una arteria polmonare piuttosto che la struttura muscolare che si osserva nei rami normali della aorta. Sotto il profilo istologico, sia il sequestro intra che extralobare, contengono tipicamente bronchi ciliati dilatati con sviluppo focale o diffuso di tessuto alveolare. La dilazione bronchiale, per ritenzione delle secrezioni ed edema, può dar luogo alla formazione di cisti visibili ad occhio nudo. In casi di infezioni del sequestro le caratteristiche istologiche possono mancare.
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