SEQUESTRO POLMO.

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IL SEQUESTRO POLMONARE

Il sequestro polmonare è una malformazione congenita  costituita da una parte  di tessuto polmonare separata dal normale albero broncopolmonare.

Il sequestro polmonare rappresenta una rara malformazione costituita da un'isola di tessuto polmonare che non stabilisce una comunicazione normale con il sistema bronchiale e che presenta una vascolarizzazione arteriosa fornita dal circolo sistemico piuttosto che da quello polmonare. Esso rappresenta tra lo 0,15% e il 6,45% di tutte le malformazioni polmonari e non è stata identificata anomalia cromosomica in nessuno dei pazienti presentanti questa malformazione. Pryce nel 1946 parlò di sequestro nel descrivere una malformazione polmonare rappresentata da una cisti situata nel lobo inferiore di sinistra (sx); il vaso anomalo, per trazione durante lo sviluppo del polmone, cattura o "Sequestra" un tratto di quest'organo separandolo dal resto del lobo. Si forma così un territorio anomalo in cui gli alveoli non giungono a differenziarsi o si differenziano poco e si osserva lquindi a comparsa o di una cisti unica o multiloculata o di un territorio polmonare più differenziato ma comuneue poco ventilato e irrorato in modo anomalo..

Distinguiamo quindi due tipi principali di sequestro:

  •   sequestro intralobare

  •   sequestro extralobare

Nel sequestro intralobare, la forma più frequente, il tessuto polmonare anomalo è contenuto nell'ambito del tessuto polmonare normale che lo circonda completamente; invece nell'extralobare è posto all'esterno dei rivestimenti pleurici del polmone rivestito da sue proprie membrane pleuriche . L'incidenza nei due sessi è identica per il sequestro intralobare, mentre la forma extralobare si verifica con frequenza quattro volte maggiore nel sesso maschile rispetto al femminile. La localizzazione per entrambe le forme è più comune a carico dell'emitorace di sx ma, mentre nella varietà intralobare lo è per il 60% dei casi, l'extralobare è situata a sx nel 90% dei casi. Le ragioni di questa predilezione per l'emitorace sx non sono chiare, ma possono collegarsi all'osservazione che nello sviluppo il canale pleuro peritoneale primitivo si chiude più tardivamente a sx che a destra e mancanza di tessuto epatico a sx fornisce spazio per lo sviluppo del tessuto anomalo. Il segmento basale posteriore di entrambi i lobi inferiori è il sito più comune per il sequestro intralobare, raramente può essere coinvolto un lobo superiore; eccezionale è il coinvolgimento di un intero polmone. La maggior parte dei sequestri extralobari sono compresi tra il lobo inferiore sx e il diaframma ma possono prodursi anche al di sotto di esso, nell'ambito del parenchima diaframmatico stesso, nel mediastino o persino nel collo. Inoltre nel sequestro extralobare è possibile un difetto diaframmatico omolaterale che è presente nel 60% dei casi, cosa raao nella forma intralobare. Le diverse modalità mediante le quali il polmone sequestrato riceve il proprio rifornimento vascolare sono state riconsiderate nel 1983 da Thilenius et al.  Sia il sequestro intra che extralobare ricevono il loro rifornimento arterioso dall'aorta discendente o da una delle sue branche sopra che sotto il diaframmatiche. L'irrorazione sottodiaframmatica è più comune in quello extralobare, dove il vaso passa attraverso lo iato aortico od esofageo o attraverso un difetto diaframmatico distinto. Le arterie che irrorano la varietà intralobare tendono ad avere dimensioni sproporzionatamente grandi rispetto al volume di tessuto a cui si portano. In entrambe le forme le arterie possono essere multiple. Il drenaggio venoso del sequestro intralobare solitamente si scarica nel circolo venoso polmonare, mentre quello extralobare viene drenato a volte anche dal sistema della vena azygos. Talvolta ne possono derivare considerevoli shunt e il paziente può presentarsi nella fase precoce della vita con insufficienza cardiaca. Circa la metà dei casi di sequestro extralobare presenta altre anomalie congenite di gravità sufficiente a portare all'osservazione del medico precocemente cosi che si fa diagnostica nel primo anno di vita in circa il 60% dei pazienti. Viceversa nel sequestro intralobare la presenza di anomalie congenite gravi è rara per cui la diagnosi in età neonatale è molto meno frequente e  il 50% dei casi avviene dopo i venti anni di vita.

Eziologia ed anatomia patologica

Il sequestro polmonare comprende una varietà di anomalie congenite per le quali non vi è base ereditaria.  Dati relativi alla presenza di entrambi i sequestri nello stesso paziente depongono a favore di una teoria unitaria. Un'ipotesi è che il sequestro polmonare si sviluppi come conseguenza della formazione di una gemma polmonare accessoria in posizione distale rispetto alla normale gemma laringotracheale, sulla superficie ventrale dell'intestino anteriore primitivo: mentre si sviluppa questo tessuto bronchiale anomalo viene rivestito dal mesenchima respiratorio primitivo. La quota di mesenchima determina le dimensioni del sequestro e dà luogo allo sviluppo di bronchioli respiratori e del tessuto alveolare. La connessione originale con l'intestino può involversi e scomparire sebbene occasionalmente la comunicazione con l'intestino anteriore persista, soprattutto nel caso di forme extralobari. Le gemme accessorie che originano in stretta prossimità alla gemma laringotracheale possono esservi incorporate nel corso del suo sviluppo fino a diventare sequestri intralobari; mentre quelli che originano dall'intestino anteriore più distalmente, sia dall'esofago sia dalla parte prossimale dello stomaco, sfuggono all'incorporazione e divengono sequestri extralobari. Ogni tipo di sequestro mantiene il proprio apporto arterioso sistemico primitivo ed il drenaggio venoso può avvenire sia nel sistema polmonare, se il sequestro è in stretta vicinanza con la gemma laringotracheale normale, sia nel circolo sistemico se ha avuto origine più distalmente. Dal punto di vista anatomo patologico il sequestro intralobare si presenta macroscopicamente come un'area ben circoscritta di colore grigio rossastro, chiaramente distinto dal polmone sano, ma in stretto contatto con questo essendo collocato di solito all'interno del parenchima del segmento basale posteriore dell'uno o dell'altro lobo inferiore. Il sequestro extrapolmonare è separato dal polmone normale e la sua superficie appare lucente ed omogenea essendo ricoperta da un rivestimento pleurico proprio e assume a volte nelle forme più differenziate l'aspetto tipico del polmone sano ma privo di connessioni bronchiali di dimensioni utili ad un rifornimento aereo normale. Entrambi i sequestri ricevono sangue dal circolo arterioso sistemico e sebbene questo derivi dall'aorta, i vasi tendono ad avere la struttura elastica di una arteria polmonare piuttosto che la struttura muscolare che si osserva nei rami normali della aorta. Sotto il profilo istologico, sia il sequestro intra che extralobare, contengono tipicamente bronchi ciliati dilatati con sviluppo focale o diffuso di tessuto alveolare. La dilazione bronchiale, per ritenzione delle secrezioni ed edema, può dar luogo alla formazione di cisti visibili ad occhio nudo. In casi di infezioni del sequestro le caratteristiche istologiche possono mancare.

Questa pagina è stata aggiornata in data: 17/05/2015

 Caratteristiche cliniche e radiologiche

I sequestri spesso vengono identificati in genere nel primo anno di vita nel corso di indagini per anomalie congenite di sviluppo multiple e di solito sono di tipo extralobare. Altre volte vengono evidenziati nel corso della vita adulta in soggetti asintomatici in seguito a radiografie del torace seguite di routine. In alcuni casi possono presentarsi con i sintomi aspecifici delle  infezioni delle vie respiratorie inferiori o con episodi polmonitici ricorrenti, caratterizzati da tosse, produzione di espettorato ed occasionalmente da emottisi che può essere massiva. Queste complicanze  insorgono perché il segmento sequestrato tende a distendersi per le secrezioni mucose che non possono essere drenate per cui il tessuto polmonare normale circostante viene compromesso e sene determina un'infezione che da genesi ad  una fistola tra il segmento sequestrato ed il polmone circostante. I sequestri extralobari, dato che sono interamente separati dal polmone normale, sono meno suscettibili d'infezione e a volte  sono stati descritti  con presenza di dita a bacchetta di tamburo e con deformità ossee delle coste e della parete toracica.  Per quanto concerne le caratteristiche radiologiche si dovrebbe sospettare la diagnosi di sequestro intralobare in presenza di una opacità persistente posta a livello dell'uno o dell'altro dei segmenti basali posteriori. Il tessuto non areato presente nel sequestro può determinare un ombra omogenea, i cui margini non risultano sempre ben definiti, ma che possono assumere l'aspetto di un nodulo polmonare solitario. Le alterazioni cistiche possono essere visibili radiologicamente e le "cisti" possono contenere un livello idro-aereo, che implica la presenza di un tramite fistoloso bronchiale conseguente ad un infezione. Nei sequestri extralobare il tratto radiologico tipico  è più difficile da individuare e speso si presenta come una piccola opacità contigua all'ombra emidiaframmatica di sx. Entrambi i tipi di sequestro presentano occasionalmente connessioni persistenti con l'intestino anteriore dimostrabili talvolta con un pasto di bario.

La diagnostica investigativa riconosce l'angiografia a sottrazione digitale o l'MR angiografica come prove più efficaci e meno invasive. La broncografia e l'angiografia polmonare sono di aiuto per la diagnosi: la broncografia evidenzierà la mancata opacizzazione del sequestro, che risulterà circondato da diramazioni bronchiali dislocate, ma normalmente ramificate ; l'aortografia toracica retrograda dimostrerà la presenza di una o più arterie di rifornimento che originano di solito dalla aorta discendente, sopra o sotto il diaframma. Questa indagine è essenziale perché, evidenziando arterie aberranti, consente di escludere altre possibili patologie quali le polmoniti, le bronchiectasie, l'ascesso e il tumore polmonare e, inoltre, informa il chirurgo toracico dell'esistenza della distribuzione dei vasi che dovranno essere identificati nel corso della toracotomia . Nel 1981, Genton et al. Suggerirono che l'exeresi chirurgica era indicata solo in casi di infezioni ricorrenti o di insufficienza cardiaca. Questa teoria venne supportata da Zumbro e da numerosi altri Canadesi osservando che pochi pazienti con sequestro polmonare non presentavano sintomi polmonari. È comunque consigliabile l'exeresi di un sequestro asintomatico: ogni possibile infezione deve essere trattata con una terapia antibiotica adeguata. Per quanto riguarda i sequestri intralobari richiedono di solito la resezione segmentale o la lobectomia; mentre i sequestri extralobari possono essere asportati senza provocare disturbi a carico del polmone normale.

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ALCUNE IMMAGINI DI UN SEQUESTRO POLMONARE A SEDE SOVRADIAFRAMMATICA SINISTRA DI TIPO EXTRAPOLMONARE CON VASO ARTERIOSO AD ORIGINE DALL'AORTA SOVRADIAFRAMMATICA E SCARICO VENOSO NELLA VENA POLMONARE INFERIORE SINISTRA. IL PARENCHIMA ERA BEN VENTILATO SEBBENE PRIVO DI BRONCHI DI DIMENSIONI IDONEE DA ESSERE CONSIDERATO PARENCHIMA NORMOFUNZIONANTE.

M.COSTA ANGELI IN S.O.

ANTONELLA B.- IIFF FERRISTA DELLA CHIRURGIA TORACICA

LA PREPARAZIONE DEL TAVOLO

M.COSTA ANGELI IN S.O.

L'ANGIOTAC DEL SEQUESTRO EVIDENTE A SEDE SOVRADIAFRAMMATICA SINISTRA CON I SUOI VASI ANOMALI

ANCORA IL SEQUESTRO A SEDE POLMONARE INFERIORE SINISTRA CON LA TIPICA ESPRESSIONE VASALE ANOMALA

LA ANGIOTAC DI LATO. SI VEDONO BENE I DUE VASI NUTRITIVI. L'ARTERIOSO CHE PROVIENE DALL'AORTA ADDOMINALE E IL VENOSO CHE SCARICA NELLA VENA POLMONARE

LA ANGIOTAC DEL SEQUESTRO CON LA EVIDENZA DEI DUE RIFORNIMENTI DI SANGUE, QUELLO ARTERIOSO CHE POI CONFLUISCE NELLA VASO VENOSO CONNESSO ALLA VENA P.

LA PREPARAZIONE DEL PAZIENTE IN ANESTESIA

ECCO COME APPARE IL SEQUESTRO IN TORACOTOMIA. IL TESSUTO DEL SEQUESTRO PUR VENTILATO E' ROSEO E PRIVO DEL DISEGNO CATRAMOSO PER LO SCARSO APPORTO AERE

IL SEQUESTRO POLMONARE DI COLORE ROSA PRIVO DEL DISEGNO CATRAMOSO DEL RESTANTE PARENCHIMA POLMONARE IN QUANTO VENTILATO SENZA <VERE> CONNESSIONI BRONC

SEMPRE IL SEQUESTRO POLMONARE RIPRESO DALLA SUA PARTE ILARE SEPARATO DAL PARENCHIMA LOBARE INFERIORE PER VIA SMUSSA, A STRAPPO

IL SEQUESTRO POLMONARE RIMOSSO. AD ORE 11 IL VASO ARTERIOSO PROVENIENTE DALL'AORTA SOTTODIAFRAMMATICA LEGATO

 

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