ENFISEMA

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IL TRATTAMENTO CHIRURGICO

DELL'ENFISEMA POLMONARE

E' ANCORA FONTE DI MOLTI STUDI.

NELLE PAGINE SUCCESSIVE LO STATO ATTUALE DELLE CONOSCENZE.

Immagini dell'enfisema polmonare

Questa foto è un polmone con enfisema. Potete vedere le sacche d'aria maggiorate (spazi scuri)

 

L' intervento chirurgico di riduzione del volume continua ad essere la promessa per i pazienti che soffrono dello stadio terminale di enfisema. Secondo chirurghi, la riduzione delle dimensioni illustrato in questa raggi X (destra) produce un organo  più efficiente.

Enfisema centrolobulareè definito come un allargamento abnorme degli spazi aerei distali ai bronchioli terminali con distruzione delle pareti alveolari. Tale allargamento dello spazio aereo è ben dimostrato in questa diapositiva e un deterioramento significativo parenchima polmonare è evidente.
Notare i grandi spazi aperti sul lato destro dello schermo e l'ampio spazio circolare in basso a destra. Questi grandi spazi rappresentano i bronchioli respiratorio grossolanamente dilatat
i  caratteristici di centrolobulare (centriacinar) enfisema. In questo tipo di enfisema, la distruzione è nel bronchiolo respiratorio e distale alveoli e loro condotti sono risparmiati. Nella forma Panacinare rla distruzione di entrambi i bronchioli respiratori ed alveoli è diffusa omogenamente.

Epidemiologia dell'enfisema polmonare


La broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) raggruppa una serie di malattie che riconoscono nell’aumento delle resistenze al flusso dell’aria il nesso tra l’eziopatogenesi e l’espressione clinico-sintomatologica. A prescindere da particolari condizioni, come la fibrosi cistica ed il deficit di alfa1 anti-tripsina, tra le diverse malattie che è possibile comprendere nella BPCO solo il complesso bronchite cronica - enfisema polmonare si rende responsabile delle forme ad evoluzione naturale verso l’invalidità fisica.  I soggetti che si trovano in questa condizione sono prevalentemente fumatori o ex-fumatori, di sesso maschile, d’età compresa tra 60 e 70 anni.  La sopravvivenza media a dieci anni, in questa fascia d’età, che sarebbe del 72% per la popolazione generale, scende al 40% - 20% nei pazienti affetti da BPCO di grado severo . L’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) - nell’ambito del progetto ‘World Development Report, Investing in Health’ (rapporto del 1993) - rende noto che  il complesso bronchite cronica-enfisema, con il 4,5%,  si posiziona al 5° posto tra le malattie che determinano uno stato di invalidità permanente: 

  • cardiopatie ischemiche (6,0 %) 

  • la depressione unipolare (5,5%)

  • gli incidenti stradali (5,0%) 

  • malattie cerebro vascolari (4,5%). 

Questi dati confermano chiaramente la rilevanza sanitaria e socio-economica del complesso bronchite cronica-enfisema, e della BPCO in generale.
Il trattamento della BPCO è prevalentemente un problema medico, come recentemente sottolineato dalla American Thoracic Society e dalla European Respiratory Society . 

 

Clinica dell'enfisema polmonare


 Nel 1962, l’American Thoracic Society definì enfisema ‘quella condizione morbosa del polmone caratterizzata da un’anomalo e permanente aumento del contenuto aereo degli spazi distali al bronchiolo terminale associato a distruzione delle pareti alveolari, senza segni di fibrosi’. Vari Autori, basandosi sulla porzione d’acino polmonare coinvolta, hanno contribuito a differenziare tre varianti anatomopatologiche di enfisema: 

  • centroacinare

  • panacinare 

  • parasettale

Quello centroacinare si sviluppa nella porzione prossimale dell’acino e viene detto anche centrolobulare o prossimale. Esso è associato con processi infiammatori che distruggono le pareti dei bronchioli respiratori, quali quelli innnescati dal fumo di sigaretta che, di fatto, rappresenta il fattore eziopatogenetico più importante. Questa varietà interessa più frequentemente i campi polmonari superiori. Nella variante panacinare, definita anche panlobulare o diffuso, tutte le porzioni dell’acino sono uniformemente distrutte. E’ tipicamente associato a deficit di alfa-1-antitripsina e, a differenza del precedente, interessa omogeneamente tutto il parenchima polmonare, anche se predilige le regioni inferiori. L’enfisema parasettale, non descritto da tutti gli autori, è detto anche distale poiché risulta dalla distruzione delle pareti degli alveoli subpleurici. La confluenza di vari spazi aerei subpleurici porta alla formazione di blebs prima, e bolle giganti poi, per lo più confinate lungo i bordi superiori del polmone e spesso responsabili dello sviluppo di pneumotorace.Attualmente viene ipotizzata una genesi unitaria delle due principali varianti di enfisema polmonare, quello centroacinare e quello panacinare. In entrambi i casi, infatti, il danno tissutale viene attribuito ad uno squilibrio tra produzione di sotanze ad azione proteasica ed antiproteasica nel polmoni. In particolare, in caso di deficit di alfa-1-antitripsina, l’enzima serino elastasi rilasciato dai polimorfonucleati neutrofili agirebbe incontrastato determinando la lesione delle pareti alveolari. Nell’enfisema centroacinare, invece, sarebbero gli inquinanti ambientali, ed in particolare il fumo di sigaretta, a stimolare il rilascio da parte dei polimorfonucleati neutrofili delle elastasi. Allo stesso tempo, sia gli ossidanti prodotti dalla combustione del tabacco che quelli liberati dalle cellule infiammatorie, inibirebbero le difese antiproteasiche inattivando l’alfa-1-antitripsina.Clinicamente le due forme di enfisema differiscono sostanzialmente a seconda che si tratti della forma panacinare o centroacinare. Quest’ultimo è tipico in soggetti d’età compresa tra 50 e 60 anni, con una lunga storia di tosse ed espettorazione che precede la comparsa della dispnea. Tra i segni più frequenti spiccano la cianosi e l’ippocratismo digitale, mentre l’esame obbiettivo del torace delinea una iperfonesi con marcata riduzione del murmure vescicolare ed espirazione sibilante spesso accompagnata da rantoli a medie bolle e ronchi diffusi. L’enfisema panacinare, invece, esordisce solitamente in età giovanile (30-40 anni) con una sintomatologia dominata dalla dispnea ingravescente, senza o con modesta tosse ed espettorato. Si tratta di soggetti magri, astenici, con atteggiamento inspiratorio della gabbia toracica, che, negli stadi avanzati della malattia, adottano la caratteristica modalità di espirazione a “labbra increspate” allo scopo di aumentare la pressione intrapolmonare ed evitare il collasso dinamico delle vie aeree. L’esame obiettivo del torace e sovrapponibile a quello del tipo centroacinare anche se rantoli e ronchi sono meno frequenti.Le caratteristiche radiologiche di entrambi i tipi di enfisema comprendono: aumento dei diametri toracici, allargamento degli spazi intercostali, appiattimento delle cupole diaframmatiche (che in scopia si presentano scarsamente o per nulla mobili agli atti respiratori), aumento degli spazi retrosternale e retrocardiaco, riduzione della trama bronco-vasale (più accentuata alle basi per l’enfisema panacinare ed alle regioni polmonari superiori per quello centroacinare), cuore “a goccia”, ispessimento della ridotta trama parenchimale nell’ enfisema centroacinare. La scintigrafia polmonare di perfusione e ventilazione, e la tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) permettono di individuare le aree di parenchima polmonare più colpite dalla malattia. La sensibilità della HRCT è molto elevata, e da recenti studi risulta possibile fare la diagnosi di enfisema polmonare anche quando la radiografia del torace appare normale . Sembra, inoltre, che la HRCT possa essere utile nel distinguere le due forme di enfisema, panacinare e centroacinare .Gli studi sulla funzionalità polmonare sono utili sia per la diagnosi sia per stabilire la gravità, la progressione e la prognosi della malattia. Quelli dinamici mostrano una sindrome di tipo ostruttivo, ed in particolare la misura del volume espiratorio forzato nel primo secondo (VEMS) sembra essere il valore che meglio rappresenta la severità della malattia . Quando il VEMS è inferiore al 50% del predetto la malattia e giudicata severa. Sono ridotti anche la capacità vitale lenta (CV) e quella forzata (CVF), nonché l’indice di Tiffenau (IT), ovvero il rapporto VEMS/CV. I volumi polmonari statici sono invece notevolmente aumentati in tutti i pazienti con broncopneumopatia cronica ostruttiva, ed in particolare in quelli con enfisema severo, dove la capacità polmonare totale (CPT) ed il volume residuo (VR) possono superare il 200% del valore predetto.I rilievi emogasanalitici mettono in rilievo ipossiemia, prima normo- e poi ipercapnica. La diffusione polmonare del monossido di carbonio (DLCO) risulta costantemente ridotta a causa della distruzione dei setti alveolari, ed il coefficiente di trasferimento (KCO) sembra essere il miglior indicatore funzionale della presenza e severità dell’enfisema .La BPCO e, nel suo contesto, in particolare, il complesso bronchite cronica-enfisema, è una malattia a lente ed inesorabile evoluzione verso l’invalidità fisica. Durante il suo decorso, possono, tuttavia, manifestarsi complicanze che mettono in immediato pericolo la vita del paziente. Esse sono rappresentate prevalentemente da episodi di insufficienza respiratoria acuta, per lo più scatenati da processi infettivi polmonari, ed episodi di pneumotorace spontaneo. E’ possibile inoltre l’instaurarsi di una condizione di cure polmonare cronico .

Terapia nell'enfisema polmonare _ La principale misura profilattica per prevenire l’insorgenza dell’enfisema polmonare e, successivamente, il rapido declino della funzione respiratoria è l’eliminazione dell’esposizione agli iquinanti occupazionali ed atmosferici, ma soprattutto l’interruzione del tabagismo. Nei pazienti con BPCO ed enfisema l’obiettivo del trattamento medico è quello di prevenire i sintomi e le riacutizzazioni, nonchè di preservare un’ottimale funzione respiratoria. I risultati del trattamento, però, non devono essere valutati soltanto in funzione dell’incremento della capacità funzionale polmonare, ma deve essere posta altrettanta attenzione al miglioramento della qualità di vita del paziente. Diversi presidi farmacologici e l’ossigenoterapia risultano utili in vari momenti della malattia, ed insieme a questi assume spesso un ruolo incisivo la riabilitazione.

Antibiotici Vengono somministrati nelle riacutizzazioni della BPCO associate ad infezione da patogeni tra i quali i più frequentemente chiamati in causa sono lo Streptococcus pneumoniae, l’Haemophilus influenzae, la Moraxella catarrhalis ed alcuni virus. Quando l‘espettorato diventa purulento un ciclo empirico di 7 –14 giorni di amoxicillina o derivati delle tetracicline, risulta nella maggior parte dei casi sufficiente per una remissione. In caso contrario la coltura e l’antibiogramma sull’espettorato aiutano ad indirizzare la scelta dell’antibiotico più efficace, in particolare nelle forme resistenti che sembrano sempre più frequenti .

Broncodilatatori Questo gruppo di farmaci agisce determinando il rilasciamento della muscolatura liscia delle vie aeree. Ci sono tre sottogruppi di broncodilatatori: i ?2 agonisti, gli anticolinergici e le metilxantine. I ?2 agonisti sono per lo più somministrati per via inalatoria, mentre teofillina ed aminofillina sono prevalentemente utilizzate nella terapia parenterale ed orale rispettivamente. I farmaci anticolinergici sembrano avere un effetto equivalente ai beta2 agonisti, se somministrati a dosaggi massimali, e la combinazione di dosi submassimali dei due prodotti sembra produrre un effetto additivo. Non in tutti i pazienti si osservano incrementi nelle prestazioni spirometriche, ma anche in assenza di questi si manifestano solitamente miglioramenti della sintomatologia dispnoica e della qualità di vita .

Corticosteroidi Sono generalmente di beneficio nella terapia dell’asma, ma il loro ruolo è ancora dibattuto nella BPCO. Posso essere somministrati per via endovenosa, intramuscolare, orale od inalatoria. Quest’ultima modalità è ancora sotto studio, ma recenti studi a breve termine sembrano indicarne una scarsa o assente attività. La somministrazione per via sistemica sembra agire particolarmente nelle riacutizzazioni, mentre circa il 10% dei pazienti con BPCO stabile, sottoposto a terapia corticosteroidea, mostra un incremento del VEMS .

Mucolitici Non è stata dimostrata una loro utilità nelle fasi acute della BPCO, mentre uno studio a 6 mesi sembra indicare che l’acetilcisteina riduce la frequenza delle riacutizzazioni.

Ossigeno terapia Nei pazienti con BPCO, enfisema e grave isufficienza respiratoria, l’ossigeno terapia a lungo termine (LTOT) è l’unico presidio terapeutico in grado di aumentarne la spettanza di vita. Nelle riacutizzazioni, l’ossigeno viene solitamente somministrato attraverso una maschera di Venturi, una cannula nasale o la ventilazione meccanica (in regime ospedaliero). Nelle insufficienze respiratorie croniche il criterio di scelta della LTOT è la mancata risposta a 3 – 4 settimane di terapia farmacologica ottimale, con una PaO2 costantemente > a 55 mmHg.  Un flusso di 1,5 – 2,5 l/min attraverso una cannula nasale è generalmente adeguato a mantenere la PaO2 > di 60 mmHg.

Riabilitazione E’ costituita da un programma multidisciplinare che comprende la fisioterapia, l’esercizio muscolare, un supporto nutrizionale, la psicoterapia e l’educazione sanitaria. Il razionale del trattamento riabilitativo consiste nel fatto che il paziente pneumopatico e dispnoico diventa sedentario ed entra in un circolo vizioso basato sul meccanismo fisiologico per il quale un individuo sedentario necessita, a parità di attività fisica, di energie metaboliche e conseguenti risorse cardio-respiratorie superiori al soggetto allenato. La riabilitazione respiratoria è stata definita dal National Institute of Health come “una continuità interdisciplinare di interventi nei confronti dei pazienti pneumopatici e delle loro famiglie, al fine di ottenere e mantenere il massimo livello possibile di indipendenza e di integrazione nella comunità di appartenenza”. Recenti studi hanno dimostrato la capacità dei programmi riabilitativi di incrementare la tolleranza all’esercizio fisico e la qualità di vita dei pazienti con BPCO. Secondo Albert, invece, non vi sono ancora prove sufficienti per affermare che la riabilitazione sia un trattamento efficace ed economicamente conveniente.

 

PROGRESSO STORICO della riduzione di volume polmonare

  • Costocondrectomia 

  • Toracoplastiche

  • Frenicectomia

  • Glomectomia carotidea

  • Denervazione polmonare

 

  Questa pagina è stata aggiornata in data: 17/05/2015

 

 

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