DIAGNOSI E TERAPIA

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 Caratteristiche cliniche e radiologiche

I sequestri spesso vengono identificati in genere nel primo anno di vita nel corso di indagini per anomalie congenite di sviluppo multiple e di solito sono di tipo extralobare. Altre volte vengono evidenziati nel corso della vita adulta in soggetti asintomatici in seguito a radiografie del torace seguite di routine.

In alcuni casi possono presentarsi con i sintomi aspecifici delle  infezioni delle vie respiratorie inferiori o con episodi polmonitici ricorrenti, caratterizzati da tosse, produzione di espettorato ed occasionalmente da emottisi che può essere massiva. Queste complicanze  insorgono perché il segmento sequestrato tende a distendersi per le secrezioni mucose che non possono essere drenate per cui il tessuto polmonare normale circostante viene compromesso e sene determina un'infezione che da genesi ad  una fistola tra il segmento sequestrato ed il polmone circostante.

I sequestri extralobari, dato che sono interamente separati dal polmone normale, sono meno suscettibili d'infezione e a volte  sono stati descritti  con presenza di dita a bacchetta di tamburo e con deformità ossee delle coste e della parete toracica. 

Per quanto concerne le caratteristiche radiologiche si dovrebbe sospettare la diagnosi di sequestro intralobare in presenza di una opacità persistente posta a livello dell'uno o dell'altro dei segmenti basali posteriori. Il tessuto non areato presente nel sequestro può determinare un ombra omogenea, i cui margini non risultano sempre ben definiti, ma che possono assumere l'aspetto di un nodulo polmonare solitario. Le alterazioni cistiche possono essere visibili radiologicamente e le "cisti" possono contenere un livello idro-aereo, che implica la presenza di un tramite fistoloso bronchiale conseguente ad un infezione. Nei sequestri extralobare il tratto radiologico tipico  è più difficile da individuare e speso si presenta come una piccola opacità contigua all'ombra emidiaframmatica di sx. Entrambi i tipi di sequestro presentano occasionalmente connessioni persistenti con l'intestino anteriore dimostrabili talvolta con un pasto di bario.

La diagnostica investigativa riconosce l'angiografia a sottrazione digitale o l'MR angiografica come prove più efficaci e meno invasive. La broncografia e l'angiografia polmonare sono di aiuto per la diagnosi: la broncografia evidenzierà la mancata opacizzazione del sequestro, che risulterà circondato da diramazioni bronchiali dislocate, ma normalmente ramificate ; l'aortografia toracica retrograda dimostrerà la presenza di una o più arterie di rifornimento che originano di solito dalla aorta discendente, sopra o sotto il diaframma.

Questa indagine è essenziale perché, evidenziando arterie aberranti, consente di escludere altre possibili patologie quali le polmoniti, le bronchiectasie, l'ascesso e il tumore polmonare e, inoltre, informa il chirurgo toracico dell'esistenza della distribuzione dei vasi che dovranno essere identificati nel corso della toracotomia . Nel 1981, Genton et al. Suggerirono che l'exeresi chirurgica era indicata solo in casi di infezioni ricorrenti o di insufficienza cardiaca. Questa teoria venne supportata da Zumbro e da numerosi altri Canadesi osservando che pochi pazienti con sequestro polmonare non presentavano sintomi polmonari.

È comunque consigliabile l'exeresi di un sequestro asintomatico: ogni possibile infezione deve essere trattata con una terapia antibiotica adeguata. Per quanto riguarda i sequestri intralobari richiedono di solito la resezione segmentale o la lobectomia; mentre i sequestri extralobari possono essere asportati senza provocare disturbi a carico del polmone normale.

 

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