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Il Mesotelioma

Epidemiologia ed etiopatogenesi

L'incidenza del mesotelioma, secondo studi recenti inglesi e nord americani, è nell'ordine di 2,2 casi per milione di abitanti.  Rispetto ai carcinomi broncogeni la frequenza è dell'l-2%.  L'età maggiormente colpita è compresa fra i 40 e i 60 anni.  Il sesso maschile è affetto nel 70% dei casi.  La localizzazione prevalente è nei segmenti pleurici basali e dorsali, verosimilmente per motivi di declività.

È uno dei tumori per i quali sembra accertato un rapporto di ordine etiologico, identificato con tutte le attività connesse all'estrazione e alla lavorazione dell'asbesto (amianto).  L'esposizione all'inalazione di polveri di asbesto da parte degli operai addetti all'estrazione, separazione, manipolazione, ai lavori di cardatura, filatura e tessitura del minerale, nonché degli operai dei cantieri navali, in articolare dei «coibentisti», viene oggi considerato come un fattore di alto rischio.  Tutti i minerali dai quali si estrae l'asbesto (crocidolite, crisolite, amosite, etc.) possono essere all'origine di un mesotelioma.  Da uno studio sulle cause di morte in un gruppo di individui esposti professionalmente all'asbesto è emerso che nel 7% era responsabile un mesotelioma.

Le fibre di absoleto si presentano come aghi microscopici dello spessore di 1 μm e di una lunghezza variabile da 3 a 300 μm, che dagli alveoli o dai bronchioli passano nell'interstizio interalveolare e sottopleurico per migrazione passiva.  A processi di fibrosi settale e alveolare, causa di aumento di consistenza e di rigidità dei polmoni, fanno riscontro ispessimenti pleurici fino alla realizzazione di pachipleuriti, anche calcifiche.  Ciò accade nell'asbestosi intesa come pneumoconiosi, con aspetti reattivi dimostrati dagli inoltrati che circondano i “corpuscoli dell'asbestosi”. Questo tipo di azione patogena esercitata dall'asbesto può dipendere dalla liberazione dell'ac. silicico, del quale è stata dimostrata un'azione tossiconecrotizzante, oppure dallo stimolo irritativo-flogistico causato meccanicamente dalle fibre minerali.

Al di fuori dei processi reattivi non è ben noto come l'asbesto possa dar luogo al mesotelioma.  Poiché si tratta di fibre ad alta capacità assorbente, si ritiene che, piuttosto che esercitare un meccanismo irritativo di tipo fisico, esse catalizzino reazioni biochimiche con produzione di una sostanza oncogena, oppure agiscano da vettrici di sostanze di questo tipo.  Un'altra teoria ipotizza che, una volta migrate dal parenchima poimonare al foglietto pleurico, fìbrille submicroscopiche siano fagocitate dalle cellule mesoteliali, dotate di elevata attività macrofagica, e inducano nel citoplasma una serie di perturbazioni, in particolare a livello lisosomale, con conseguente deviazione in senso neoplastico di cloni cellulari.  Nell'asbesto estratto nel Sud-Africa (crocidolite e amosite) sono state trovate tracce di 3-4 benzopirene e di altri idrocarburi. Qualunque sia il meccanismo patogenetico, l'intervallo fra esposizione all'asbesto e manifestazione dei mesotelioma, pur con grandi varianti, è molto lungo, mediamente di 20-30 anni. Nei casi in cui manca questo dato epidemiologico sono stati considerati come altri possibili fattori predisponenti le pleuriti croniche fibroplastiche, i traumi, il fumo, le radiazioni ionizzanti.

Anatomia patologica

 Le forme diffuse sono assolutamente prevalenti per incidenza e soprattutto sono quelle che consentono di riconoscere le caratteristiche descrittive proprie dei mesotelioma.

Macroscopicamente:

 il fenomeno essenziale è rappresentato dall'ispessimento delle pareti, anche di diversi centimetri, che crea una specie di cotenna di aspetto lardacco, bianco-grigiastro, con aree necrotiche ed emorragiche.  Il processo interessa entrambi i foglietti pleurici e il cavo ne risulta obliterato completamente o parzialmente.  In quest'ultimo caso si creano concamerazioni più o meno ampie, ripiene di liquido per lo più emorragico, grigiastro, più o meno denso, spesso vischioso, filante.  La superficie è caratterizzata da vegetazioni nodulari irregolari, di varia consistenza, talora molle, talora duro-fibrosa o lignea. Anche se il processo interessa più estesamente i distretti basali e diaframmatici, esso si estende progressivamente a tutta la superficie pieurica, a quella mediastinica e, al di là di questa, alla parete del lato opposto e alle strutture e ai linfonodi mediastinici.  Nei confronti del polmone il tumore si comporta in modo da incarcerarlo completamente procedendo, sia dalla superficie costale, sia dalle scissure interlobari, che vengono largamente interessate.  Talora per alcuni tratti esso lo infiltra più o meno profondamente, ma in prevalenza, per lungo tempo lo coarta: il polmone appare collassato e atelettasico per compressione ilare.  Infatti la cotenna neoplastica è dissociabile dal parenchima secondo un piano non difficilmente individuabile, analogamente a quanto si verifica nelle pachipleuriti.  Sulla superfìcie costale poi è caratteristica la delimitazione netta dell'infiltrazione alla fascia endotoracica, dalla quale per lungo tempo è possibile il distacco.  La superficie della cotenna neoplastica così distaccata presenta ben evidenti le impronte costali.  Questo comportamento differenzia il mesotelioma dai tumori con origine sottomesoteliale.

I mesoteliomi circoscritti devono essere considerati rari.  Spesso sono unici, talvolta multipli, e sono costituiti da una massa rotondeggiante o piurilobata di volume cospicuo e dei peso anche di chilogrammi, a superficie liscia, più spesso lobulata, rivestiti dalla pleura. In alcuni casi può essere individuata in essi una specie di capsula fibrosa.  La loro superficie di taglio presenta colorito varìabile dal grigio al grigio-bluastro, aspetto fibroso; spesso è riccamente vascolarizzata e con aree di necrosi.  Per lo più sono in rapporto con la pleura parietale, mentre di rado originano dalla pleura viscerale o da quella diaframmatica o da quella mediastinica.  Talvolta sono conformati in modo da avere una specie di peduncolo, ma più spesso hanno una larga base d'impianto. Sul versante parietale tendono a infitrare le strutture sottopleuriche e anche, oltre la fascia endotoracica, i muscoli intercostali e le costole.  Questi reperti lasciano alcune perplessità sull'origine sierosa della neopiasia.  Il polmone in genere non è infiltrato.

Dal punto di vista istologico si è già detto del polimorfismo cellulare e strutturale proprio del mesotelioma diffuso, che presenta contemporaneamente, e con diversa prevalenza, aspetti epiteliali e aspetti connettivali.  Gli aspetti carcinomatosi sono caratterizzati da isole, cordoni, alveoli o formazioni tubulari, talora papillifere.  Le cellule sono di tipo cubico, poliedrico o allungato, con citopiasma eosinofilo e nucleo vescicoloso con nucleoli.  Possono coesistere aspetti di tipo indifferenziato con cellule di tipo epiteliale, globose, a citopiasma chiaro, grosso nucleo periferico rotondo e regolare, talvolta con atipie nucleari.

Gli aspetti mesenchimali sono costituiti da uno stroma ricco di cellule fusate di varia dimensione, nuclei ampi e scarso citoplasma.  Sono presenti numerose atipie e mitosi.  P- frequente la disposizione «a vortice» dei fasci cellulari.  Gli aspetti ricordano talora quelli dei fibrosarcoma, talora quelli sarcomatosi anaplastici, altre volte quelli linforeticolari.  L'identificazione come mesoteliomi è molto difficile e l'osservazione di strutture epiteliali diviene fondamentale.

Come è stato detto, la microscopia elettronica può fornire un apporto prezioso per la diagnosi: microvilli lunghi e sottili disposti «a cespuglio» con interposto materiale positivo al ferro colloidale; cavità nelle cellule tumorali, con microvilli e materiale con analoga positività; presenza di sottili fibrille citoplasmatiche, di una membrana basale, di inclusioni citoplasmatiche a contenuto omogeneo o di frammenti di membrana; presenza di desmosomi e di granuli di glicogeno intracitoplasmatici.  Queste caratteristìche ultrastrutturali nel loro complesso sì rivelano di grande importanza, anche in relazione alla difficoltà di differenziare il mesotelioma dagli adencorcinomi periferici del polmone e dai tumori metastatici della p.

Inoltre sono importanti la dimostrazione estochimica degli ac. Mucopolisaccaridici, in particolare dell’ac. Ialuronico, e il loro allontanamento con la ialuronidasi. Il reperto e la metodica non sono scevri da ambiguità in qanto non sono specifici delle cellule mesoteliali. Analogamentedcasi delle colorazioni con il micicariminio, il PAS e di quelle tricromiche.

I caratteri istologici dei mesoteliomi localizzati nono sono dissimili da quelli dei tumori diffusi, anche se fessure rivestite da cellule cubiche o appiattite depongono per la natura mesoteliale, già da lungo tempo confermata anche dallo sviluppo di cellule mesoteliali da colture in vitro di elementi similfibroblastici e, più recentemente, da ricerche ultrastrutturali.

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Questa pagina è stata aggiornata l'ultima volta in data : 17 giugno 2007