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La Sarcoidosi o malattia di Besnier-Boeck-Schaumann è una malattia cronica, ad eziologia ignota che si localizza in tutte le sedi dove è presente il sistema istiocitario; è caratterizzata dalla formazione negli organi colpiti di granulomi non caseosi (è per questo che viene anche definita granulomatosi sistemica) e determina sovvertimento della normale architettura. Le sedi più frequentemente interessate sono:
È una patologia non frequente e di difficile diagnosi; colpisce prevalentemente il sesso femminile in età giovanile-adulta; è una malattia ubiquitaria sebbene la sua incidenza possa variare nelle diverse popolazioni; in molti casi, inoltre, può essere asintomatica (10-20% dei casi in USA) e pertanto non diagnosticata.La prevalenza della malattia è descritta come maggiore nei paesi a clima freddo come l'Irlanda e i Paesi scandinavi; in Svezia è di 64 per 100.000 abitanti e fra le donne irlandesi che vivono a Londra di 200 per 100.000. I valori appaiono minori nei paesi a clima temperato come l'Italia dove la prevalenza è stimata in circa 10 casi per 100.000. Popolazioni con un basso tasso di incidenza sono gli eschimesi, gli indiani del Canada, i Maori della Nuova Zelanda e le popolazioni asiatiche. Da segnalare che negli afroamericani la malattia assume un decorso più grave. Sembra inoltre essere inversamente correlata alla frequenza della tubercolosi e della lebbra nelle diverse popolazioni. Sono stati osservati casi multipli in una stessa famiglia; la familiarità appare comunque avere un peso maggiore negli afroamericani che nei caucasici.
Patologie
In base agli organi colpiti, alla localizzazione anatomica dei granulomi e all'impegno del sistema immunitario, la sarcoidosi si manifesterà con sintomi differenti: a livello polmonare si determina una infiltrazione dell'interstizio con conseguente fibrosi responsabile di insufficienza respiratoria di tipo restrittivo talora molto severa; i sintomi spesso corrispondono a degli stadi ben precisi (dal I al IV stadio; tabella 1 - che sono correlabili alle lesioni dell'organo visibili alla radiografia del torace o alla TAC ad alta risoluzione. Più lo stadio è avanzato e minore è la possibilità che la malattia possa regredire. Infatti è stata osservata una regressione spontanea in alcuni casi al I stadio, meno frequentemente nel III stadio ed impossibile nel IV stadio. La prognosi è buona al I ed al II stadio, al III stadio la situazione dipende dalla estensione della fibrosi.
Clinica La sarcoidosi è una malattia multi-sistemica le cui
manifestazioni sono estremamente varie, potendo interessare praticamente ogni
organo. Non è una malattia legata al fumo di sigaretta. Diagnosi e Terapie Nei casi tipici la diagnosi di sarcoidosi può essere effettuata analizzando i segni clinici, il quadro radiologico ed i reperti bioptici;
Nelle forme di sarcoidosi polmonare
al I° stadio si assiste ad una regressione spontanea nel 65% dei casi; nei casi
di fibrosi irreversibile la terapia diviene inutile, in quanto sarà
indispensabile valutare i farmaci da somministrare secondo le necessità del
momento. In caso di compromissione extratoracica è importante valutare la
funzionalità degli organi colpiti ed intraprendere adeguata terapia. Dunque le
cure che vengono attuate sono personalizzate secondo la stadio e le
localizzazioni. Se non vi sono controindicazioni,e comunque dopo attenta
valutazione dello specialista, si usa effettuare in prima battuta una terapia
steroidea (prednisone, deflazacort, ...) a cicli, spesso con discreti risultati. Recentemente si è dimostrato efficace nel controllo delle manifestazioni
infiammatorie bronchiali il budesonide per uso inalatorio.La malattia è caratterizzata da riprese evolutive, più frequenti dopo la
sospensione del trattamento cortisonico. Si usa definire un paziente
stabilizzato, ma non si può parlare di guarigione in senso stretto, quando per
due anni la malattia non ha presentato delle riprese evolutive o non si è
manifestata in altri organo e/o apparati.
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