TIMOMI

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LINFOMI
TIMOMI
CLASSIFICAZIONE VHO
MIASTENIA

Questa pagina è stata aggiornata in data: 01/03/2011

Tumori timici

Il timo è un organo linfoepiteliale localizzato per la maggior parte nel mediastino anteriore e, per una piccola parte, nel collo. È un organo transitorio; appare infatti molto sviluppato nel feto e nei primi anni di vita, mentre va incontro ad involuzione dopo la pubertà. È costituito da due lobi saldati da un sepimento connettivale e contrae importanti rapporti con il cuore, con la fascia cervicale media, con i muscoli sottoioidei, con lo sterno, i vasi toracici interni, l’estremità sternali dei primi 4 – 6 spazi intercostali, le arterie carotidi comuni, il tronco venoso brachiocefalico di sinistra, parte dell’arco aortico e della vena cava superiore; inoltre lateralmente tocca la pleura ed i polmoni, il nervo frenico e i vasi pericardico – frenici. Le neoformazioni timiche sono site nel mediastino antero – superiore, sono relativamente frequenti e rappresentano circa il 20% di tutti i tumori mediastinici dell’adulto.  Le principali sono: timoma (il più frequente), iperplasia timica, timolipoma, linfoma timico primitivo, cisti timiche.
Il timoma è un tumore sito nel mediastino anteriore e, pur non potendo considerarsi una neoplasia maligna dal punto di vista istologico, assume talvolta atteggiamento invasivo nei confronti delle strutture circostanti (sterno, pleura, polmone, pericardio, vasi venosi ed arteriosi).

Viene classificato in:

bullet
timoma tipico o semplicemente timoma (neoplasia epiteliale ben differenziata, con caratteristiche strutturali simili a quelle del timo maturo del bambino o a quello involuto dell’adulto, senza atipìe strutturali)
bullet
timoma atipico (neoplasia epiteliale moderatamente differenziata, che presenta alcune atipìe)
bullet
carcinoma timico (neoplasia epiteliale scarsamente differenziata, con struttura totalmente atipica e spiccate caratteristiche maligne)
 
La stadiazione del timoma è molto importante perché da essa dipende la prognosi:

- stadio I: timoma capsulato senza invasione microscopica (non tende a recidivare e mostra sopravvivenza a 5 anni maggiore del 90%)
- stadio II: invasione microscopica della capsula, del grasso circostante o delle pleure mediastiniche
- stadio III: invasione macroscopica del pericardio, del polmone o dei grossi vasi (è ancora possibile intervenire chirurgicamente per rimuovere il tumore primitivo o le disseminazioni)
- stadio IV a: disseminazione pleurica o pericardica
- stadio IV b: metastasi a distanza


In alcuni casi il timoma può essere asintomatico, ed il riscontro è puramente casuale (per esempio durante esami radiologici per altre finalità). Altre volte la sintomatologia è aspecifica: tosse, febbre, astenia, dolore toracico, dispnea (da oppressione delle vie respiratorie), disfagia (da compressione dell’esofago), altri sintomi da compressione (per esempio la sindrome cavale che si manifesta con edema del terzo superiore del torace e del collo). Il bambino si dimostra più sintomatico perché il torace ha dimensioni minori rispetto all’adulto.
 
La diagnosi è spesso occasionale ma, se si sospetta il timoma, si può procedere ai seguenti esami: Rx torace, TC, RM.
La terapia è basata principalmente sull’exeresi chirurgica (per sternotomia o per toracotomia in base alla localizzazione della massa), che deve essere più radicale possibile e comprendere il grasso pretimico. Se c’è un’invasione la chirurgia può essere associata con chemio e radioterapia. La condotta chirurgica aggressiva è giustificata anche per timomi che infiltrano la pleura e il polmone; tramite il “debulking” (demolizione) si cerca di estrarre almeno il 90% delle cellule maligne per aprire la strada alla chemio e alla radioterapia (sopravvivenza del 70% a 5 anni).

Il timoma può essere accompagnato da una sindrome paratimica.
La più frequente è la miastenia gravis (10% dei pazienti con timoma; al contrario il 25% dei miastenici è portatore di timoma), una malattia neurologica a genesi autoimmune caratterizzata da una facile esauribilità muscolare, legata a disturbi di trasmissione a livello della placca neuromuscolare; si denota una diminuzione di recettori per l’Ach a livello della placca neuromuscolare, e si ipotizza la presenza di un fattore solubile circolante prodotto dai timociti, che bloccherebbe tali recettori. Nella maggior parte dei casi l’asportazione del timo si riflette in un miglioramento della miastenia, la cui ripresa è segnale di recidiva del timoma.

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