CLASSIFICAZIONE VHO

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LINFOMI
TIMOMI
CLASSIFICAZIONE VHO
MIASTENIA

SI STA CHIARENDO IL SIGNIFICATO CLINICO DELLA CLASSIFICAZIONE WHO DEI TIMOMI

  
TIMOMA MACRO E MICROSCOPIA - CLIKKA PER INGRANDIRE

Nel 1999 la WHO ha pubblicato una classificazione dei timomi che comprende 5 classi determinate secondo l'aspetto delle cellule epiteliali e la componente linfocitaria: nella classe A troviamo cellule fusate e scarsi linfociti,nella classe B cellule poligonali e un numero variabile di linfociti secondo tre sottotipi: B1 con abbondanti linfociti, B2 con medio numero di linfociti, B3 con scarsi linfociti; c'è poi una classe AB con ambedue gli aspetti epiteliali e scarsi linfociti. Con ulteriore modifica nel 2004 il carcinoma timico vero e proprio, già detto timoma C, è stato del tutto staccato dalla categoria dei timomi. Le  atipie cellulari sono minime in A, AB e B1 , basse in B2 e moderate in B3; clinicamente si descrive una aggressività crescente A, AB, B1, B2, B3 che si riflette in un più alto stadio di Masaoka  [ ricordo che la stadiazione di Masaoka descrive la situazione locale: I non infiltrazione ,  II infiltrazione intracapsulare o extracapsulare, III coinvolgimento degli organi mediastinici , IVa colonizzazione pleuropericardica, IVb metastasi a distanza ]  con mortalità ( in operati ) praticamente nulla per le prime tre classi e intorno a 1/3 per le ultime due, e recidive dallo 0% della classe A al 28% della classe B3 .Trattandosi di tumori a malignità attenuata le recidive possono comparire anche a distanza di 10 anni, con intervallo maggiore quanto più benigno è il timoma, ( mentre per il carcinoma timico la mortalità è elevata, ma solo entro i primi 5 anni ). La miastenia si manifesta con molto maggiore frequenza nelle classi  B2 e   B1 ; non tutti concordano su questo punto ma molte casistiche sono falsate perchè questi pazienti  presentano un numero di linfociti timici  ridotto dalla terapia cortisonica. Per una migliore strategia terapeutica è quindi opportuno conoscere prima dell'intervento la classe, e in questo la immagine TC è di aiuto in quanto i timomi  A e AB sono generalmente rotondi e i B sono piatti, i timomi A sono a margini lisci mentre gli altri sono irregolari o lobulati, particolarmente i B3. Calcificazioni sono rare in A e AB, più frequenti in B2 e B3, l'enhancement è generalmente omogeneo nei timomi A e disomogeneo nei B3. Quindi un timoma rotondeggiante o ovale suggerisce un A o un AB meno aggressivo e a minor rischio di miastenia, e che quindi potrebbe non richiedere una resezione allargata;  al contrario  timomi  di forma piatta , superficie irregolare e con calcificazioni potrebbero richiedere una resezione allargata e per invasività e per tendenza alla miastenia. Una chemioterapia neoadiuvante in preoperatorio sarà indicata in presenza dei segni di invasione dei grossi vasi. Questa nota deriva dalla ottima messa a punto  pubblicata recentemente dalla Chirurgia Toracica di Osaka; della stessa Scuola consiglio per chi si sentisse pericolosamente attratto dalla immunologia il recente lavoro sulla miastenia.

Clinical and pathological aspects of thimic epithelial tumors.  Gen Thorac Cardiovasc Surg 2008,56:10 - Okumura M., Osaka , Giappone Immunological function of thimoma and pathogenesis of paraneoplastic myasthenia gravis.  Gen Thorac Cardiovasc Surg  2008,56:143 - Okumura M., Osaka, Giappone.

TIMOMI

La classificazione WHO dei timomi

TIMOMA Classificazione di Wurzburg Classif. di Rosai  
       
A midollare    
AB misto    
B1 corticale organoide    
B2 corticale    
B3 carcinoma timico ben differenziato    
C carcinoma timico    

Zona Corticale

Componente linfoide Componente epiteliale
CD1, cyCD3, CD4, CD8, TdT cheratina 34bE12 (CK 1,5,6,14); CK14, CK8/18

Residui timici: citocheratina 14

Zona Midollare

Componente linfoide Componente epiteliale
CD3, CD4/CD8,CD20 cheratina 34bE12 (CK 1,5,6,14); CK14

 

 

TdT

CD20

CD3

CD30

PALP

CD1

CK8

               

LINFOMA A GRANDI CELLULE B

-

+

-

-

-

-

-

LINFOMA LINFOBLASTICO T

+

-

+

-

-

-/+

-

HODGKIN

-

-/+

-

+

-

-

-

SEMINOMA

-

-

-

- *

+

-

- *

TIMOMA

+ componente linfoide

-

+  componente linfoide

-

-

+ componente linfoide

+ componente epiteliale

 

CARCINOMA

-

-

-

-

-

-

+

 

 

 

 

 

 

 

 

* (eventuale componente di carcinoma embrionario)

Questa pagina è stata aggiornata in data: 01/03/2011

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