MIASTENIA

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LINFOMI
TIMOMI
CLASSIFICAZIONE VHO
MIASTENIA

Questa pagina è stata aggiornata in data: 01/03/2011

MIASTENIA GRAVIS - INDICAZIONI E TECNICHE DI CHIRURGIA DEL TIMO

 Il timo,origina dal III arco faringeo da cellule di origine ectodermica (cellule epiteliali della corteccia) ed endodermiche (cellule epiteliali midollari). Tale cellule migrano caudalmente alla VII settimana e alla VIII settimana la ghiandola giace in posizione retrosternale. Nell'adulto ogni lobo timico e' coperto da una capsula fibrosa, i cui setti dividono la ghiandola in lobuli. Ogni lobulo e' composto di una corteccia e di una zona midollare. I linfociti (timociti) sono la popolazione cellulare piu' presente all'interno della ghiandola, derivano  dalla migrazione delle cellule del midollo osseo che proliferano una volta giunte in contatto delle cellule epiteliali timiche. I timociti sono aggregati piu' densamente nella regione corticale del lobulo e meno in quella midollare (60-80% vs 15-20%). Sono presenti inoltre, in minor percentuale, cellule muscolari striate e cellule connettivali. Da tali caratteristiche deriva che il timo puo' essere sede sia di neoplasie benigne sia maligne, interessanti  la quota di cellule epiteliali (timomi, carcinomi timici etc..) e le cellule linfatiche (linfomi) o le cellule piu' rare (lipomi, cisti disontogenetiche, teratomi etc.).
 Il timo gioca inoltre un ruolo fondamentale nella immunita' cellulare e quindi anche nella patogenesi della miastenia gravis cosi' come di malattie autoimmuni di minore incidenza (red-cell aplasia, ipogammaglobulinemia etc.).
 Se in campo oncologico il ruolo della chirurgia e' chiaro, piu' delicato e complesso e' il suo ruolo nella miastenia gravis. E' con Blalock nel 1939 che per la prima volta fu intuita l'utilita' di tale approccio; asportando il timo contenente una grossa cisti, in una giovane donna miastenica, osservo' una graduale, ma completa remissione dei sintomi neuromuscolari.
Il timo nell'adulto e' un organo bilobato, involuto, di circa 5-25g, localizzato prevalentemente nel mediastino anteriore al davanti del pericardio e dei grossi vasi alla base del cuore. Tessuto timico puo' essere trovato al di fuori della capsula della ghiandola, nel grasso che va dal collo al diaframma. In uno studio autoptico del 1975 Masaoka trovo' cellule timiche al di fuori della capsula timica, nel grasso mediastinico, nel 72% dei casi. Le variazioni di localizzazione del tessuto timico, al di fuori della ghiandola, sono state studiate da Jaretzki e colleghi (1988). Tessuto timico puo' trovarsi nel collo in circa il 32% delle persone. Nel mediastino quasi tutti gli individui hanno isole di cellule timiche, localizzate piu' frequentemente nella regione del nervo frenico, dietro la vena anonima, nella finestra aorto-polmonare, negli angoli cardio-frenici.
La vascolarizzazione arteriosa deriva dalle arterie tiroidee inferiori e lateralmente dalle arterie mammarie interne. Il drenaggio venoso e' prevalentemente centrale attraverso un tronco venoso, posto posteriormente alla ghiandola, che sbocca nella vena anonima. La miastenia grave e' associata nel 10-15% dei casi ad un timoma. Nei pazienti miastenici senza timoma, il timo e' normale nel 10-25% dei casi. Nella maggioranza dei casi tuttavia, in assenza di timoma, la ghiandola timica e' iperplastica.
 L'iperplasia e' di tipo follicolare, caratterizzata dalla presenza di follicoli linfoidi con centri germinali attivati. Il numero di centri germinali (Maggi 1989) e la grandezza di questi (Moran 1990) sono stati considerati fattori prognostici della risposta della sintomatologia miastenica alla chirurgia.
 Definita la diagnosi di miastenia con tests farmacologici, elettrofisiologici e studi immuno-biologici, il trattamento in una prima fase e' solo medico. Ottenuto un ottimale controllo farmacologico della miastenia, il paziente viene valutato ai fini dell' intervento di timectomia. Non tutti i pazienti comunque si giovano dell'intervento di timectomia; e' opinione diffusa che la terapia delle forme oculari benigne sia esclusivamente medica. L'eta' del paziente e la quantita' di corticosteroidi necessari per il controllo sintomatologico sono fattori che il neurologo, esperto nel trattamento dei pazienti miastenici, prende in considerazione. Una volta posta l'indicazione alla timectomia e' opportuno che il paziente arrivi all'intervento controllato farmacologicamente con dosi di corticosteroidi e anticolinesterasici piu' basse possibili.
 Per le ragioni anatomiche precedentemente menzionate il trattamento chirurgico deve consistere nell'esecuzione di una timectomia "estesa", in altre parole deve trattarsi di una asportazione in blocco del timo, dei tessuti peritimici e di tutto il grasso mediastinico da nervo frenico a nervo frenico e dagli spazi pericardiofrenici al giugulo, tessuti peritiroidei compresi. Attualmente tale intervento nell'esperienza dei vari autori puo' essere eseguito tramite una cervicotomia, una cervicotomia con sternotomia parziale, una sternotomia totale o tramite una incisione cervicotomica associata a videotoracoscopia bilaterale. In caso di timoma l'approccio corretto e' la sternotomia longitudinale mediana totale.
 All'inizio la maggior parte degli autori effettuavano la timectomia per via cervicotomica, associata o meno a split sternale, utilizzando uno speciale retrattore per sollevare lo sterno che permetteva di esporre il mediastino e asportare il timo sino agli angoli pericardiofrenici. Tale approciio e' tuttora utilizzato da alcuni autori (Maggi, Cooper et al). La riduzione dell'incisione cutanea, l'utilizzo di fili riassorbibili al posto dei punti metallici per la sintesi sternale hanno ridotto ulteriormente la morbidita' della sternotomia e reso tale approccio piu' accettabile. E' di Jaretzki (1988) l'idea di utilizzare un approccio transcervicale/transternale, in cui alla sternotomia totale longitudinale mediana si associa la cervicotomia per eseguire una timectomia cosidetta "massimale" con la rimozione di tutto il tessuto timico extra-ghiandolare nella regione del collo e del mediastino. E' comunque opinione comune che gli stessi risultati possano essere ottenuti limitando l'accesso ad una sternotomia longitudinale mediana.
Con l'avvento della tecnologia videochirurgica Sugarbaker (1993) propose la timectomia per via toracoscopica, tecnicamente simile a quella eseguita per via cervicotomica ma con migliore visuale ed esplorazione mediastinica.
La corretta indicazione alla timectomia, unitamente ad una accurata preparazione e programmazione, cosi' come una adeguata condotta anestesiologica determinano una morbidita' del tutto trascurabile (assenza di necessita' di ventilazione meccanica post-chirurgica) con un periodo di degenza di circa 4-5 giorni.
 Determinare i risultati della timectomia sulla miastenia gravis e' difficile in quanto la storia naturale della malatia e' variabile, spesso mal definita, ma e' evidente ormai che pazienti sottoposti a timectomia hanno una piu' alta incidenza di remissioni complete e una maggior durata dei periodi di remissione. La prognosi e' peggiore nei casi di miastenia associata a timoma e ancor piu' se quest'ultimo e' invasivo.
In conclusione quello che realisticamente ci si puo' attendere da un intervento di timectomia e' che: 25-50% dei pazienti vada in remissione (10-20% senza ausilio farmacologico - 15-30% con riduzione delle dosi farmacologiche); 35-50% dei pazienti abbiano un miglioramento sintomatologico; 10% dei pazienti rimangano invariati.
 

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