PATOLOGIA DEL MEDIASTINO

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LA PATOLOGIA DEL MEDIASTINO DI INTERESSE CHIRURGICO E' QUANTO MAI VARIA SI RELAZIONA CON LE DIVERSE COMPONENTI DI TALE SPAZIO ANATOMICO. QUALSIASI FORMA CHE INGOMBRI TALE SPAZIO A SCAPITO DELLE ALTRE COMPONENTI PRENDE NOME DI << MASSA MEDIASTINICA > e TALE MASSA PER SEDE, COSTITUZIONE E VOLUME PUO' DARE LUOGO ALLE  <<SINDROMI MEDIASTINICHE>>   LE INFEZIONI DEL MEDIASTINO SONO SPESSO GRAVI E LETALI E SI RACCOLGONO NEL CAPITOLO DELLE  <<MEDIASTINITI>>

mediastinal compartments and masses layout

IN FIGURA LA DISTRIBUZIONE ANATOMICA TIPICA DELLE MASSE MEDIASTINICHE

Anatomia del mediastino. Il mediastino è lo spazio centrale del torace compreso tra le due cavità pleuriche.

Esso è limitato:
- in avanti dallo sterno
- posteriormente dalla colonna vertebrale
- ai lati dalle pleure mediastiniche
- in alto è in comunicazione con il collo attraverso l’apertura superiore del torace
- in basso dal diaframma
Si possono riconoscere tre logge mediastiniche (anteriore, media e posteriore, facendo riferimento alla trachea); le logge anteriore e posteriore sono suddivisibili ulteriormente in tre piani (superiore, medio e inferiore).

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La loggia anteriore è sita davanti al pericardio e alla trachea, radiologicamente corrisponde allo spazio retrosternale; in essa si trovano i grossi vasi (vena cava superiore e tronchi brachiocefalici), il dotto toracico, il timo, la trachea, alcuni nervi (vago, frenico, laringeo, ricorrente di sinistra) e linfatici.

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La loggia media corrisponde al piano della trachea; superiormente comprende la porzione traversa dell’arco aortico e la porzione terminale della vena azygos, che sbocca nella vena cava superiore.

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La loggia posteriore è sita dietro la trachea e si estende fino alla colonna verterbrale; comprende una parte dell’aorta toracica, le vene azygos, i nervi vaghi e splancnici, l’esofago, il dotto toracico e i linfonodi.


La pressione che vige entro lo spazio mediastinico è subatmosferica come quella intrapleurica, e fluttua con il respiro; durante l’inspirazione il mediastino si restringe e si allunga, durante l’espirazione si accorcia e si allarga.

Tumori primitivi del mediastino.  Si possono suddividere in base alle diverse origini, dato che il mediastino accoglie strutture diverse dal punto di vista embriologico:

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tumori timici

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tumori linfonodali

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tumori vascolari

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tumori connettivali

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tumori embrionali

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tumori neurogeni

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falsi tumori


Si possono suddividere anche in base alla sede:

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tumori del mediastino anteriore

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tumori del mediastino medio

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Tumori del mediastino posteriore

Tumori linfonodali

Sono costituiti dai linfomi a localizzazione mediastinica, che interessano di solito la loggia mediastinica media. Si può trattare di linfomi Hodgkin o non Hodgkin, anche se assai più comuni sono le adenopatie secondarie del mediastino (v. dopo).
I linfomi sono patologie di pertinenza non chirurgica, bensì chemio e radioterapia; possono diventare di interesse chirurgico nel caso di reperti di masse circoscritte o di incerta diagnosi, oppure se l’intento è di ridurre la compressione sulle strutture mediastiniche.
D’altra parte la chirurgia ha solitamente funzione diagnostica, essendo fondamentale il reperto bioptico al fine di realizzare la diagnosi istologica e di classificare il linfoma per mettere a punto la chemioterapia più indicata; si può procedere mediante agoaspirazione Tc – guidata oppure mediante biopsia incisionale in mediastinoscopia o in videotoracoscopia. L’intervento è relativamente semplice poiché la zona è facilmente raggiungibile tramite taglio parasternale.
Più frequentemente dei linfomi si presentano nella zona mediastinica adenopatie secondarie a: sarcoidosi, metastasi da carcinoma polmonare o esofageo, TBC, malattia di di Castleman (iperplasia linfonodale benigna).

Tumori vascolari

Più spesso benigni (emangiomi e linfangiomi), ma esistono anche le relative forme maligne (emangiosarcomi e linfangiosarcomi).

Tumori connettivali

Raramente nel mediastino si possono sviluppare tumori connettivali. Sebbene nel 50% dei casi si tratti di forme benigne (fibroma, lipoma), nelle forme maligne (fibrosarcoma, liposarcoma) la prognosi è molto severa; l’exeresi chirurgica è necessaria poiché le masse tendono a raggiungere anche notevoli dimensioni. La frequenza della recidiva dopo l’exeresi è alta.

Tumori embrionali

Derivano da cellule germinali primitive appartenenti ai diversi foglietti embrionali, in seguito ad errori o incomplete migrazioni: seminomi, coriocarcinomi, tumori del sacco vitellino, carcinomi embrionari, teratomi, cisti malformative (broncogene, enterogene, pleuropericardiche, dermoidi; derivano da residui di abbozzi delle vie aeree, digestive o del peritoneo, interessano principalmente il mediastino medio e possono dare compressioni che ne rendono necessaria l’exeresi) .

Tumori neurogeni

Rappresentano forse la forma più diffusa (25%) dei tumori del mediastino; interessano principalmente il mediastino posteriore (doccia costovertebrale, dove sono più concentrate le strutture nervose come l’origine dei nervi intercostali, i gangli e la catena simpatica). Nel bambino prevalgono le forme maligne e sintomatiche, nell’adulto quelle benigne e asintomatiche.
Quando interessano il canale midollare la loro duplice componente (extra ed intracanalicolare) assume radiologicamente l’aspetto a “clessidra”. Si possono distinguere in tumori:
- a partenza dalla guaina nervosa (neurinoma o schwannoma, neurofibroma, neurosarcoma)
- a partenza dalle cellule nervose (neuroblastoma, ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma, feocromocitoma, chemodectoma)

Falsi tumori

Si tratta di tumefazioni che si possono trovare a livello mediastinico e possono talora simulare sindromi neoplastiche: gozzo tiroideo (o gozzo cervicomediastinico, è il più frequente), "sequestrazione polmonare" (anomalia del tessuto polmonare, che viene irrorato da arterie derivanti dall’aorta o del diaframma), ernia iatale, aneurisma dell’arco aortico, ernie diaframmatiche (soluzioni di continuo del diaframma conseguenti a malformazioni), meningocele.

Sindromi mediastiniche.
 
La sintomatologia dei tumori del mediastino è rappresentata soprattutto dalle sindromi mediastiniche, complessi sintomatologici causati da masse abnormi o raccolte patologiche di liquido che esercitano una compressione sulle strutture presenti nel mediastino, con conseguente quadro clinico correlato con l’organo interessato. Le cause possono essere, oltre che tumorali, anche infiammatorie, displasiche o traumatiche. Le strutture che più facilmente risentono di compressione estrinseca sono quelle più collassabili, cioè le vene (vena cava superiore e vene anonime); più tardiva è la stenosi da compressione a carico di trachea (crisi asfittiche) ed esofago (disfagia). Il trattamento è medico, a base di cortisonici, antitrombotici, diuretici, chemioterapici e radioterapia. È richiesta exeresi chirurgica della massa nel caso in cui essa eserciti compressione, e gli altri trattamenti non siano sufficienti; spesso si ricorre al debulking per ridurre drasticamente il volume della massa stessa.
La sindrome della vena cava superiore è la più caratteristica e frequente delle sindromi mediastiniche, si ha per ostacolato deflusso di sangue dalla vena cava superiore al cuore destro, a causa di una ostruzione parziale o totale del lume della vena cava stessa. Nell’80% dei casi deriva da patologie maligne (cancro del polmone, metastasi polmonare da cancro mammario, metastasi da cancro occulto, linfomi, tumori timici e metastasi linfonodali), e solo nel 20% dei casi da patologie benigne (fibrosi mediastinica primitiva o post–attinica, cioè conseguente a terapia radiante, trombosi, linfoadenopatia infiammatoria). La sindrome conclamata è caratterizzata da: turgore delle vene giugulari, edema a mantellina (interessa i tessuti molli del capo e del collo, dell’emitorace e degli arti superiori), cianosi (a causa del ristagno di sangue), circoli collaterali di compenso, reticolo venoso sottocutaneo. Si denoterà una semeiologia diversa a seconda che l’occlusione della vena cava sia situata:
- al di sopra dello sbocco della vena azygos (in tal caso la vena anonima defluisce in profondità attraverso le anastomosi tra il plesso vertebrale, tributario della vena anonima, e le vene intercostali tributarie a destra della azygos e a sinistra della emiazygos)
- a livello dello sbocco della azygos (si formano circoli collaterali tra la vena azygos e le vene intercostali ed epigastriche, che buttano nelle vene iliache)
- al di sotto della vena azygos (si formano circoli collaterali tra la vena azygos e le vene lombari, le quali a loro volta buttano nella vena cava inferiore)
In generale il circolo collaterale superficiale è molto più sviluppato se l’occlusione della vena cava è situata a livello o sotto lo sbocco della vena azygos.

 Questa pagina è stata aggiornata in data: 22/05/2011

LINFOMI
TIMOMI
CLASSIFICAZIONE VHO
MIASTENIA

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