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L'acalasia esofagea è
un'alterazione motoria caratterizzata da un mancato rilasciamento dello
sfintere esofageo inferiore (SEI) durante la deglutizione, assenza od
incoordinata attività peristaltica e dilatazione dell'esofago.
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Si parla di acalasia
vigorosa in quei quadri in cui sono presenti caratteri dello
spasmo esofageo diffuso con contrazioni di alta ampiezza di tipo non
propulsivo e alterato funzionamento del SEI.
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Dal momento che le funzioni del faringe e dello
sfintere superiore sono integre, il bolo alimentare viene introdotto
in esofago normalmente, ma la muscolatura esofagea manca della
capacità di far progredire il contenuto.
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Mancando la coordinazione tra motilità del corpo
esofageo ed apertura del SEI, il bolo si arresta a livello della
giunzione cardiale che rimane chiusa. L'ingresso del cibo nello
stomaco avviene solo quando la pressione idrostatica del contenuto
esofageo è in grado di superare l'ostruzione funzionale a livello
del SEI.
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Con il progredire dello stadio di malattia,
l'intero esofago si dilata e si allunga sino ad assumere negli stadi
avanzati vari aspetti: a fiasco, fusiforme, sigmoideo (dolico-megaesofago).
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| Incidenza
E' il disordine più noto e comune tra le alterazioni
primarie specifiche della motilità esofagea.
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L'incidenza della malattia è attualmente
1-2:200000/anno e colpisce indifferentemente i due sessi, con una
leggera prevalenza nel sesso maschile, in un età compresa tra i 20
e i 60 anni.
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| Eziologia e patogenesi
L'alterazione della peristalsi esofagea è
conseguente ad un danno dell'innervazione parasimpatica
dell'esofago.
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Il deficit neurogeno consiste in una:
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degenerazione
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riduzione di numero
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completa assenza delle cellule gangliari a
livello del corpo esofageo
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che si mantengono invece normali, o presentano
alterazioni di minore entità, a livello del SEI. La lesione
interessa elettivamente i neuroni argirofili deputati alla
coordinazione, risparmiando quelli non argirofili, che innervano
direttamente le miocellule.
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Lesioni istologiche sono state trovate a livello
del SNC (riduzione di numero ed anomalie delle cellule del nucleo
motore dorsale del vago) e nelle fibre del nervo vago, ma è dubbio
che queste rappresentino la lesione primitiva.
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| Sintomatologia
I sintomi principali sono: disfagia, rigurgito, calo
ponderale e dolore toracico.
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La disfagia è
comune sia per il liquidi che per cibi solidi. Inizialmente è
occasionale di lieve entità, può presentarsi solo per i liquidi
(disfagia paradossa), spesso il paziente agevola la deglutizione dei
cibi solidi con l'assunzione di liquidi, compiendo ripetuti atti di
deglutizione o adottando particolari manovre come quella di Valsalva,
mangiando a busto retto, trattenendo il respiro. Questi espedienti
aumentano la pressione intraesofagea e di conseguenza aiutano il
superamento della resistenza funzionale a livello gastroesofageo.
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All'esordio della malattia, quando la dilatazione
dell'esofago è minima, la disfagia è accompagnata ad odinofagia
e da episodi di intenso dolore toracico ad insorgenza spontanea che
possono simulare l'angina pectoris.
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Successivamente con l'instaurarsi di una maggiore
dilatazione esofagea, sia la disfagia che il dolore toracico
compaiono più raramente mentre i sintomi più frequenti sono l'alitosi,
le eruttazioni ed il
rigurgito, spontaneo o posturale, di saliva mucoide o
schiumosa.
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Nelle fasi più avanzate della malattia, quando
si configura il quadro di dolico-megaesofago, il quadro clinico è
caratterizzato da: disfagia grave e persistente, calo ponderale,
anemia ed episodi frequenti di rigurgito di cibo non ingerito che
possono causare la tosse e l'inalazione con segni importanti di
compromissione della funzionalità respiratoria (polmonite ab
ingestis, ascesso polmonare, bronchiectasie).
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L'infiammazione cronica della mucosa, determinata
dal ristagno, predispone a lungo termine (20 anni e più)
all'epitelioma squamoso, che si sviluppa nel segmento dilatato con
un'incidenza circa 8 volte superiore a quella della popolazione
generale.
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| Diagnosi
La radiografia del torace dimostra l'assenza della bolla gastrica e
talvolta un massa mediastinica tubulare in vicinanza dell'aorta.
| La presenza di un livello idroaereo nel mediastino in posizione
eretta è espressione di ristagno di cibo in esofago. |
| Il pasto baritato evidenzia una dilatazione esofagea e, negli
stadi avanzati, un aspetto sigmoide del viscere. L'esame documenta
la perdita della normale attività peristaltica nei due terzi
inferiori dell'esofago, mentre la parte terminale dell'esofago
presenta un caratteristico restringimento a "coda di
topo", espressione del mancato rilassamento del SEI. |
| Nei pazienti con acalasia vigorosa si possono osservare energiche
contrazioni non peristaltiche. |
| L'endoscopiaspesso rivela un'esofagite con lesioni erosive della
mucosa prodotte dal ristagno di cibo e dalla conseguente
proliferazione batterica. L'esame endoscopico è inoltre necessario
per poter escludere una possibile stenosi peptica od un carcinoma
dell'esofago distale o del cardias che a volte possono presentare un
quadro radiologico simile a quello acalasico. |
| La manometria mette in evidenza una pressione basale normale o
elevata dello sfintere esofageo inferiore e un suo rilassamento,
indotto dalla deglutizione, assente o di grado, durata ed entità
ridotti. Il corpo esofageo mostra a riposo un'elevata pressione e in
risposta alla deglutizione si osservano contrazioni simultanee che
costituiscono la normale peristalsi primaria. Tali contrazioni
possono essere di ampiezza ridotta (acalasia classica) o elevata e
di lunga durata (acalasia vigorosa). |
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| Terapia
Il trattamento medico con nitroderivati ad azione
lenta o calcio-antagonisti, può portare qualche beneficio ma alla lunga
può risultare inefficace.
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Anche la tossina botulinica iniettata a livello
del SEI è sembrata portare dei risultati.
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I risultati migliori si ottengono con la
dilatazione pneumatica della giunzione esofago gastrica per via
endoscopica o la cardiomiotomia extramucosa secondo Heller per via
chirurgica.
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