BRONCHIECTASIE

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BRONCHIECTASIE
CARCINOMA POLMONE
BIOLOGIA MOLECOLARE

 

Bronchiectasie

Classificazione


La classificazione di Reid:

E' basata su modelli anatomici e morfologici di dilatazione delle vie aeree. 

bullet In cilindriche: dove i bronchi sono uniformemente dilatati con spesse pareti e si estendono verso la periferia del polmone senza normale rastremazione . Il numero di suddivisioni dei rami bronchiolari è normale; tuttavia, sul broncogrammi, il numero è piccolo a causa delle secrezioni che tamponano i bronchi più piccoli ed i bronchioli. 
bullet In varicose ; sono costrizioni locali causano un contorno bronchiale irregolare o in rilievo, con aree di costrizione e  dilatazione, simile a varicosità safena alternata. L'esame sulla sezione microscopica rivela che il numero di suddivisioni bronchiali è ridotta alla metà. 
bullet In cistiche: è la forma più grave della malattia e si trova comunemente nei pazienti con fibrosi cistica.I bronchi sono dilatati, formando un gruppo con presenza di forma rotonda o con cisti piene di liquido. I pazienti con bronchiectasie cistica hanno solo il 25% del normale numero di suddivisione  bronchiale. 

Le tre forme di bronchiectasie-cilindriche, varicose e cistica possono esistere in un paziente. 

Un'altra forma di bronchiectasiea è la follicolare. E' definita istologicamente.  follicolare se è caratterizzata da un eccesso di noduli linfatici e follicoli all'interno delle pareti bronchiali ispessite. I bronchioli sono rivestiti con celule  iperplasticche, che secernono muco  di solito  prive di ciglia. Le Bronchiectasie follicolari di solito si verificano dopo la polmonite nei bambini con il morbillo, pertosse, o adenovirus

Patofisiologia delle Bronchiectasie:

Si pensa che siano il risultato di accumulo di secrezioni infette e che l'infiammazione cronica delle vie aeree al loro interno  progredisce verso la distruzione dell'albero bronchiale e del circostante parenchima polmonare. La forma inizia con un insulto iniziale che danneggia l'epitelio bronchiale e diminuisce la clearance mucociliare. Gli agenti patogeni, come Haemophilus influenzae, lo Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa che colonizzano il muco stagnante causano infezioni. 

L'infezione stimola una risposta infiammatoria, con i neutrofili che migrano verso l'area interessata. I neutrofili rilasciano enzimi proteolitici, come l' elastasi, che danneggiano le cellule epiteliali bronchiali e le ciglia. 

Gli studi hanno dimostrato che i pazienti con bronchiectasie hanno aumentato i livelli di neutrofili elastasi nella loro espettorato.

Quando del surfatante da espettorato bronchiolitico è stato aggiunto alle cellule tracheali bovine coltivate, la loro attività secretoria è aumentata. Questa attività secretoria è stata attenuata (70%), da un inibitore selettivo dell'elastasi neutrofila  umana, suggerendo che gli inibitori della proteasi dei neutrofili hanno un ruolo nel ridurre l'ipersecrezione di muco. 

I pazienti con bronchiectasie hanno anche alte concentrazioni di interleuchina (IL) -8 nel loro espettorato. Un anticorpo monoclonale della  IL-8 inibisce significativamente (75% al 98%) la chemiotassi dei neutrofili, suggerendo che il blocco dei mediatori della chemiotassidei  neutrofili  possa attenuare infiammazione limitandoil  reclutamento di neutrofili ed il  rilascio di enzimi proteolitici. 

Studi in sintomatici pazienti stabili con bronchiectasie hanno rivelato che questi pazienti hanno un'infiammazione in corso con effetti sistemici con marcatori di globuline del siero aumentate ed un aumento della  conta leucocitaria periferica, e la diminuzione di albumina sierica erano significativamente associate con il grado di compromissione del polmone. 

Questi marcatori possono aiutare a prevedere un deterioramento polmonare progressivo nei pazienti con bronchiectasie. Un certo numero di condizioni predispone i pazienti allo sviluppo di bronchiectasie (Tabella 9). 

Di tutte le condizioni di base, la fibrosi cistica è oggi la più comune. 

Altri fattori predisponenti includono una storia infantile con infezioni polmonari (virali, batteriche o micobatteri); ostruzione, difetti anatomici congeniti, stati di immunodeficienza, anomalie ereditarie, un 1-antitripsina (AAT), malattia infiammatoria intestinale, e la sindrome di Young.

TABELLA 9 predisponenti Condizioni per Bronchiectasie

Condizione

Entità 

Infezioni

 

 Infanzia

Pertosse, morbillo

Necrotizzante polmonite

 

  Virale

Adenovirus, influenza, herpes simplex

  Mycobacteri

 

Ostruzione

 

  Corpo estraneo

 

  Tumore

Papillomatosi laringea, adenoma, carcinoma broncogeno

  Adenopatie ilari

Tubercolosi, istoplasmosi

 Impaction Mucoid

Aspergillosi broncopolmonare allergica, granulomatosi broncocentrica, bronchite fibrinoso

Congenito difetto anatomico

Sindrome di Williams-Campbell, sindrome di Mounier-Kuhn, sequestro polmonare, arteria polmonare aneurisma, sindrome delle unghie gialle

Stato Immunodeficienza

Carenza di sottoclasse IgG legato all'X agammaglobulinemia, IgA selettive, IgM, o deficit di IgE, la sindrome dei linfociti nuda, malattia granulomatosa cronica, sindrome Nezelof

Anomalia ereditaria

Sindrome delle ciglia Dyskinetic, la sindrome di Kartagener, un 1-antitripsina, fibrosis cistica

Miscellaneous

La sindrome, malattia di Young infiammatoria intestinale

I risultati clinici 

Per la maggior parte dei pazienti, i sintomi delle bronchiectasie sono presenti nell'infanzia. I pazienti sintomatici con bronchiectasie spesso presentano  infezioni ricorrenti delle vie respiratorie, tosse cronica, e la produzione persistente di grandi quantità di escrezioni purulente e spesso maleodoranti nell' espettorato. Manifestazioni sistemiche di infezione specificamente persistenti; febbre, perdita di peso, e ippocratismo digitale possono  essere presenti. Altri sintomi di bronchiectasie includono: anemia, suoni bronchovesicolari, sinusite, ed emottisi. Emottisi si verifica più comunemente nei pazienti con "bronchiectasie a secco", cioè, bronchiectasie a cui non è associata la produzione di espettorato.

La distribuzione anatomica di bronchiectasie spesso insiste nel lobo medio e nei lobi inferiori e lingula. 

Bronchiectasie causata da fibrosi cistica, aspergillosi broncopolmonare allergica (ABPA),  tubercolosi e infezione fungina croniche si posizianono spesso nel lobo superiore. 

Con l'eccezione delle bronchiectasie causata da ABPA, molti casi coinvolgono segmenti bronchiali distali. 

Fino a poco tempo la broncografia era la procedura diagnostica più accurata per valutare le bronchiectasie. Oggi la tomografia computerizzata (HRCT) ad alta risoluzione  è  preferita alla broncografia per la diagnosi di bronchiectasie perché  non invasiva, evita reazioni allergiche ai mezzi di contrasto, ed è più sensibile e specifica. 

La Broncografia è ancora raccomandata per selezionare i candidati chirurgici nei quali HRCT ha documentato una forma  segmentaria o il coinvolgimento unilaterale. 

Le tre forme di bronchiettasie come definiti dalla classificazione Reid possono essere diagnosticate con HRCT. 

Le Bronchiectasie cilindriche sono confermate dalla presenza di linee parallele "track tram" (orientamento orizzontale) o da un aspetto a "sigillo" (orientamento trasversale, bronchi dilatati con l'arteria polmonare che rappresenta il riferimento). 

Le bronchiectasie Varicosesono identificate da un contorno irregolare o in rilievo dei bronchi, con aree di costrizione e dilatazione alternata. 

Le Bronchiectasie cistiche sono identificate attraverso le loro caratteristiche grandi spazi cistiche o con l'aspetto "ad alveare ". 

La Broncoscopia, pur non essendo un utile strumento diagnostico, viene utilizzata per aiutare a identificare le anomalie sottostanti le vie aeree prossimali, come corpi estranei, tumori e le lesioni che ostacolano e che possono essere  associati allo sviluppo di bronchiectasie. 

La broncoscopia è utilizzata anche per ottenere campioni per la cultura per  indirizzare la  terapia antibiotica. 

La Tabella 10 contiene raccomandazioni per la valutazione diagnostica delle bronchiectasie in pazienti con infezioni respiratorie ricorrenti e la produzione persistente espettorato purulento.


TABELLA 10 Valutazione diagnostica di bronchiettasia in ricorrente infezioni
respiratorie 

Condizioni

Valutazioni specifiche

 

La storia del paziente

Infezioni Infanzia, esposizione ad agenti patogeni polmonari, l'aspirazione di corpi estranei, sintomi polmonari nei fratelli

Esame fisico

Auscultazione per sibili focali o altri suoni avventiziali, esame delle narici e delle vie respiratorie superiori per polipi o prova di sinusite cronica

I test di laboratorio

Test ematologici e chimici di routine, esame del sangue per quantificare la presenza di a1-antitripsina analisi activitySputumy

Analisi dell'escreato

Batteriche Routine, fungine e culture micobatteri

Studi immunologici

Immunoglobuline quantitative con IgG determinanti delle sottoclassi

Test del sudore

 

Test della pelle *

Antigene Aspergillus

Test radiologici

Radiografia del torace, radiografia del seno, sezioni sottili CT

Broncoscopia

Identificare le lesioni ostruiscono

Test di funzionalità polmonare

 

 



TERAPIA: 

L'obiettivo della terapia per i pazienti con bronchiectasie è quello di alleviare i sintomi, prevenire le complicanze, controllare le esacerbazioni , e ridurre la morbilità e la mortalità. 

Una Gestione di successo dipende dal riconoscimento precoce della presenza delle bronchiectasie e degli eventuali disturbi di fondo. 

In generale, la gestione medica di bronchiectasie comprende la terapia antibiotica e la fisioterapia toracica con drenaggio posturale e compressioni manuali del petto. 

I pazienti con riacutizzazioni delle bronchiectasie sono comunemente ricoverati in ospedale e trattati con antibiotici per via endovenosa e broncodilatatori, e con la fisioterapia aggressiva, e  nutrizione supplementare. 

Sono raccomandati per i pazienti con bronchiectasie: lo smettere di fumare, evitare il fumo di tabacco, e le vaccinazioni per influenza e pneumococco.

Antibiotici per via orale, parenterale, e per aerosol vengono utilizzati per diminuire le esacerbazioni ed il carico e il controllo batterico. 

La profilassi antibiotica continua non è generalmente indicata per i pazienti a causa della comparsa di forme resistenti. 

Il Drenaggio posturale con  percussioni e  vibrazioni è usato per mobilitare e promuovere la clearance del muco; i vantaggi di queste tecniche, tuttavia, non sono stati dimostrati. 

Qualche successo è stato ottenuto con altre tecniche utilizzate per migliorare il drenaggio, come la produzione di tosse vigorosa ed il suo cvontinuo esercizio. 

L'uso concomitante di broncodilatatori nebulizzati e della fisioterapia respiratoria ha dimostrato di aumentare il progredire delle secrezioni nei pazienti con bronchiectasie. 

Il beneficio clinico della terapia con corticosteroidi per il trattamento di pazienti con bronchiectasie deve ancora essere determinato. 

In uno studio su pazienti con bronchiectasie secondarie a fibrosi cistica, inalazioni di beclometasone dipropionato non hanno avuto effetto benefico . 

D'altra parte, in uno studio di valutazione degli effetti di prednisone orale in pazienti con fibrosi cistica, il trattamento protratto oltre 4 anni ha diminuito il numero di ricoveri e ha prodotto un miglioramento della funzione polmonare. 

Altri trattamenti per bronchiectasie includono l'uso d'integratori alimentari per migliorare lo stato nutrizionale e la terapia con ossigeno per trattare l'ipossiemia e l'insufficienza respiratoria progressiva. 

La chirurgia è a volte un'aggiunta importante alla terapia in pazienti selezionati con malattia avanzata (ad esempio, i pazienti che necessitano di ospedalizzazione frequente, i pazienti in cui la malattia progredisce nonostante la gestione medica, e pazienti con malattia localizzata). 

Infezioni causate da corpi estranei sono trattate mediante rimozione del materiale estraneo e somministrazione di antibiotici. 

Broncodilatatori per via inalatoria sono utilizzati per ridurre la reattività bronchiale  in alcuni pazienti. 

Immunoglobuline endovenose sono efficaci nel trattamento di pazienti con immunodeficienza causa di ipogammaglobulinemia. 

AAT per via Endovenosa  può essere utilizzata per ripristinare l'attività anti-elastasi. 

Inalazioni di  DNasi ricombinante ha avuto effetti benefici nel trattamento nei pazienti con bronchiectasie (non causate da fibrosi cistica); tuttavia, DNase ricombinante è approvato per il trattamento di pazienti affetti da fibrosi cistica e ha dimostrato di migliorare la FEV1, ridurre l'uso di antibiotici per via parenterale, e migliorare la dispnea e la qualità della vita in questa popolazione.


 Le principali complicazioni delle bronchiectasie comprendono le  infezioni ricorrenti polmonari che richiedono l'ospedalizzazione e il trattamento con antibiotici per via parenterale; gli  ascessi polmonari focali, emottisi, insufficienza respiratoria cronica e cuore polmonare cronico. 

Le Infezioni polmonari ricorrenti sono la causa più comune di morbidità nei pazienti con bronchiectasie. 

L'Insufficienza respiratoria progressiva ed il cuore polmonare cronico sono le cause più comuni di morte polmonare correlata.

 Per i pazienti affetti da fibrosi cistica, la prevalenza di emottisi varia dal 10% al 62%. 

Il trattamento per grave emottisi è l' embolizzazione dell'arteria bronchaile o in alternativa gli interventi chirurgici.

  Questa pagina è stata aggiornata in data: 02/05/2015

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